Миастения

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

  1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
  2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

  • «Прозерина».
  • «Оксазила».
  • «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

  • «Эфедрин»;
  • «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Дыхательная недостаточность, вызванная кризом миастении, лечится путем проведения трахеостомии, пациента переводят на ИВЛ. Больной питается с помощью зонда, проходящего через нос в желудок.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

  • препараты калия (курсовое применение);
  • антиоксиданты;
  • человеческий иммуноглобулин;
  • цитостатики;
  • прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
  • специальное диетическое питание;
  • иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
  • лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя:

  • продукты, содержащие в большом количестве калий (это касается картофеля, бананов, кураги, изюма, абрикосов, винограда);
  • нежирную, «легкую» пищу (употреблять алкоголь категорически запрещено).
Пластическая хирургия при миастении и сопутствующем двухстороннем птозе
image

Дальнейшее благоприятное прогнозирование возможно тогда, когда больной получил адекватное лечение, если он соблюдал все назначения. Однако в любое время недуг может обостриться и привести больного к смерти.

Спросите о традиционной китайской медицине (ТКМ)

Некоторые официальные исследования обнаружили многообещающее влияние ТКМ на симптомы миастении

Тем не менее, они все еще находятся в стадии изучения, и вам следует соблюдать осторожность. Убедитесь, что ваш врач и практикующий врач TCM знают все, что вы принимаете, включая добавки и травы

Это поможет им понять возможные взаимодействия TCM с другими лекарственными средствами или добавками в вашей системе. Ранние исследования показывают возможные положительные эффекты отвара бужонгици, иглоукалывания ушной раковины, электроакупунктуры и рецепта Yiqi Qushi. (24, 25, 26, 27)

Новое лекарство от миастении разработано в Израиле

Миастения – это нервно-мышечное заболевание, которое проявляется немотивированной мышечной утомляемостью. Как правило, поражаются поперечнополосатые мышцы. Миастения – это типичное аутоиммунное заболевание, вследствие которого возникает синдром патологической мышечной усталости. Миастения может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается среди женщин 20-40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов.

Израильские ученые изобрели новое лекарство от миастении. EN101 (теперь Монарсен) разработали Ester Neurosciences в Герцлии (Израиль). На данный момент Монарсен проходит клинические испытания в Великобритании под патронатом Jon Sussman в Hope Hospital in Greatet Manchester. При положительных результатах планируются масштабные исследования данного препарата в Америке и Европе.

В передаче нервно-мышечного импульса берет участие медиатор – ацетилхолин. При миастении аутоантитела разрушают рецепторы ацетилхолина в мышечных клетках. Поэтому все лечение этого заболевания направленно на подавление аутоиммунных процессов и продление действия ацетилхолина.

Для лечения миастении во всем мире используют большие дозы гормонов и миорелаксанты. Неплохие результаты показал пиридостигмин, но он вызывает множество побочных эффектов.

Фармакологическое действие Монарсена связано с ингибированием синтеза AchE (специфический фермент который расщепляет ацетилхолин). Пиридостигмин препятствует расщеплению ацетилхолина, вызывая этим еще больший синтез AchE. Применение пиридостигмина вызывает развитие порочного круга: нервная система пациента стимулирует выработку AchE в то время как лекарство действует противоположным образом.

Уже получены первые положительные результаты тестирования Монарсена в Великобритании. Лекарство было предложено в качестве терапии миастении 16 пациентам. Все они были проинформированы о том, что принимают экспериментальное лекарство. Никаких побочных эффектов ни у кого из участников исследования не было замечено. 14 пациентов отметили значительное улучшение общего состояния. Неврологи отметили улучшение неврологического статуса пациентов. У большинства исчезла слабость век.

Монарсен на данный момент еще исследуется в Великобритании. Израильские ученые предполагают, что их открытие в ближайшем будущем станет лекарством не только от миастении, а и от бокового амиотрофического склероза.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Миастения у беременной и ребенка

Беременность и миастения

Беременные женщины, у которых выявлено это заболевание, обязательно должны наблюдаться у невропатолога. Миастения при беременности требует особо тщательного внимания со стороны врачей. Ведь ситуация непредсказуема — в это время состояние женщины может либо улучшится и симптомы ослабнут, либо произойдет обострение и ухудшение.

Если показания для проведения операции кесарева сечения отсутствуют, родоразрешение осуществляют естественным путем. Чтобы предотвратить развитие миастенического криза, применяют лекарственные препараты группы ингибиторов холинэстеразы. Особенности ведения родов при миастении отсутствуют. Но наличие этого диагноза следует учитывать при выборе лекарственных препаратов с целью обезболивания и родовспоможения. К примеру, лучше использовать региональную анестезию, а дозировки транквилизаторов, наркотических анальгетиков должны быть значительно уменьшены. При использовании лекарственных препаратов проводят контроль базовых физиологических показателей. Анализ газового состава артериальной крови необходим лишь в критических ситуациях, обычно этого не требуется, так как функция дыхания роженицы не нарушена.

Слабая родовая деятельность является показанием к введению прозерина парентерально с интервалом в три-черыре часа.

При плохом самочувствии в послеродовом периоде женщине назначают инъекции калимина, преднизолона и хлористого калия.

В случае проведения предпочтение следует отдать эпидуральной анестезии.

Наличие миастении полностью исключает грудное вскармливание.

Миастения в детском возрасте

Согласно статистике, если мать страдает миастенией, в 10% случаев симптомы заболевания появляются у ребенка уже в неонатальном периоде. На протяжении первых 96 часов миастения у новорожденного может проявиться слабостью отдельных мышц, и состояние такого новорожденного должно быть под особым контролем.

При миастении ребенок вялый, кричит слабо, нарушаются функции дыхания и глотания. Как правило, после использования антихолистеразных препаратов состояние такого малыша значительно улучшается. Поэтому в утренние часы, а также перед каждым кормлением, делают инъекции прозерина. Длительность неонатальной миастении не превышает двух месяцев, причиной ее являются особые антитела, которые через плаценту получил ребенок от больной матери.

В случае врожденной формы этого заболевания развитие патологии связано с генетической мутацией нервно-мышечных синапсов. Как правило, патология выявляется до рождения либо в первые месяцы жизни.

Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.

Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.

Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.

Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):

  • генерализированная с нарушением либо без дыхания и работы сердца;
  • локальная глоточно-лицевая и глазная;
  • скелетно-мышечная.

Миастения у детей бывает:

  • врожденная – встречается в 10% и передается от матери. Женщина с подобным диагнозом может забеременеть;
  • у младенцев. Заподозрить отклонение у новорожденного ребенка просто: малыш тихо и слабо плачем, у него явные затруднения в сосании;
  • в дошкольном возрасте;
  • подростковая.

Диагностика

Для того чтобы зафиксировать факт заболевания, врачу недостаточно одних симптомов. Любое исследование патологического процесса не ограничивается инструментальными методами. Доктор осматривает больного, выясняет клинические признаки недуга. Изучает историю болезни пациента. А затем назначает ему лабораторную и инструментальную диагностику. Стандартный набор анализов для выявления миастении состоит из следующего:

  • Функциональных проб, направленных на обнаружение патологической утомляемости мышц;
  • Электромиографического исследования, которое указывает на активность в пораженных областях;
  • Декремент-теста, который позволяет выявлять блокаду нервно-мышечного сигнала, а вместе с тем выраженность процесса;
  • Прозериновой пробы;
  • Биохимического анализа крови;
  • Иммунограммы;
  • КТ.

При затруднении постановки диагноза, может назначаться дифференциальное исследование посредством:

  • Игольчатой электромиографии;
  • Изучения проводящих функций нервных волокон;
  • Электромиографии определенных мышц – джиттер.

image

Выбор линии терапии при миастении зависит от множества факторов:

  • Формы заболевания;
  • Состояния пациента;
  • Сопутствующих патологий;
  • Распространенности процесса.

Стандартно назначается медикаментозное лечение. Однако в некоторых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Аутоиммунные процессы в тимусе могут стать причиной операции тимэктомии. Среди эффективных лекарственных средств, известны «Прозерин», «Калинин» и препараты с высоким содержанием калия. А также назначают медикаменты, которые стимулируют иммунитет.

К симптоматическому лечению, которое облегчает состояние больного, относят следующие лекарства:

  • Антихолинэстеразные — «Ипигрикс»;
  • Цитостатики;
  • Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Метипред»;
  • Иммуноглобулины.

В случае быстропрогрессирующих изменений назначают экстракорпоральную гемокоррекцию – метод, который помогает очищать кровь больного от антител против собственных тканей. Даже первая процедура дает людям шанс почувствовать улучшение. Дальнейшая терапия помогает добиться стойкого эффекта.

Действенным методом является криофорез. Эта процедура позволяет очищать кровь от вредоносных веществ, оказывая влияние с помощью пониженной температуры. Такое лечение проводят курсом в течение 5–7 суток подряд. Широкое распространение получил метод каскадной плазменной фильтрации. Эта процедура осуществляется с помощью нано очистителей. Они очищают кровь, а затем возвращают ее больному.

Еще одним современным способом лечения миастении можно считать экстракорпоральную иммунофармакотерапию. Она предполагает извлечение лимфоцитов у больного, их медикаментозную обработку и последующее отправление в систему крови. С помощью подобной методики удалось вызвать стойкую ремиссию у больных в течение года

Особенно важно придерживаться рекомендаций доктора, так как при миастении есть противопоказанные препараты, употребление которых чревато опасными последствиями

image

Применение иммуноглобулинов

Для лечения миастении гравис (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:

  • Гамимун-Н;
  • Пентаглобин;
  • Октагам 10%;
  • Интраглобин.

При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.

Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.

image

Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:

  • сердцебиение;
  • сонливость;
  • судороги;
  • высокую температуру.

При лечении миастении применяют цитостатики:

  • Циклофосфан;
  • Циклоспорин;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат.

image

Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:

  • лейкопении;
  • гепатита;
  • воспаления поджелудочной железы;
  • септицемии;
  • расстройства кишечника;
  • головокружения,
  • нарушения зрения.

Лечение

Фото: ehlektrostal.blizko.ru

Терапию миастении проводит невролог. Используются лекарственные и нелекарственные методы. Немедикаментозное лечение включает процедуры замещения плазмы. Наиболее распространены гемосорбция и плазмаферез. Они быстро улучшают состояние больных, поэтому активно используются при кризах, а также при подготовке к операциям и после них.

Эффект непродолжителен. В настоящее время более долгий положительный результат дает введение иммуноглобулина класса G. Инъекции просты в выполнении и вызывают меньше побочных эффектов. Они назначаются в качестве краткосрочной терапии острых состояний и при длительном лечении хронических миастений.

Также к немедикаментозному лечению относятся методы, уменьшающие активность вилочковой железы и ее опухолей. Пациентам может быть назначена лучевая терапия, хирургическое удаление тимуса и его новообразований.  Как правило, хирургическое вмешательство обеспечивает продолжительное улучшение, но положительная динамика нарастает постепенно – от года до нескольких лет.

В периоды ремиссии заболевания рекомендуются занятия лечебной физической культурой вместе с инструктором. После освоения упражнений некоторые из них могут выполняться самостоятельно в домашней обстановке. Пациентам необходимо постоянное диспансерное наблюдение невролога (детям – педиатра и невролога), а также курсы реабилитации продолжительностью 3-4 недели по 2-3 раза в течение года.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • проблемы при фокусировке;
  • неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
  • опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению миастении

9.8

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

8 (499) 519-35-25

8.8

Невролог

Селиверстова Марина Ивановна

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108

8 (499) 519-34-63

9.7

Бегашева Ольга Ивановна

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

8 (495) 185-01-01

8.7

Кусочкина Наталья Александровна

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

8 (499) 519-34-80

9.5

Мененкова Елена Юрьевна

Кандидат медицинских наук

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

8 (495) 185-01-01

9.1

Павлова Маргарита Александровна

Devon Medical and Spa

г. Москва, Таежная, д. 1

8 (495) 185-01-01

10

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

8 (499) 519-39-95

8.8

Новокшонов Александр Александрович

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1

8 (499) 519-34-63

9

Кубышта Светлана Михайловна

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

8 (499) 969-29-33

9.9

Семёнова Юлия Викторовна

Клиника Московский доктор

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 5

Клиника Московский доктор

г. Москва, ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1

8 (499) 969-26-27

8 (499) 969-29-32

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации